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Je comprends ce qu’est un purpura thrombopénique immunologique chez l’adulte - Le site du Docteur Jean-Christophe NICOLAS - Docvadis

Je comprends ce qu’est un purpura thrombopénique immunologique chez l’adulte

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie non cancéreuse du sang qui voit le nombre de plaquettes diminuer et le risque de saignements augmenter. C’est une maladie qui peut rester longtemps silencieuse et qui n’altère pas la qualité de vie des patients à condition de respecter certaines précautions au quotidien et d’avoir un suivi régulier.

Qu’est-ce que le PTI ?

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie dans laquelle le nombre de plaquettes sanguines baisse et le risque de saignements augmente. Les plaquettes sont un des composants du sang. Elles jouent un rôle essentiel dans l’arrêt des saignements. En temps normal, leur nombre dans le sang est compris entre 150 000 et 400 000/mm3. Dans le cas d’un PTI, leur nombre descend en-dessous de 100 000/mm3, pouvant même atteindre moins de 10 000/mm3. Cette baisse ne s’accompagne en général pas d’une baisse des globules rouges ni des globules blancs.

On ne connait pas actuellement les causes de cette maladie. Au cours du PTI, il existe à la fois une diminution de la production des plaquettes par la moelle osseuse, et une augmentation de la destruction des plaquettes par les défenses immunitaires de votre organisme qui considèrent vos plaquettes comme des éléments étrangers et les détruisent.

Le PTI est une maladie relativement rare : on compte 1 personne atteinte en France pour 10000 habitants, avec 1 nouveau cas par an pour 62 500 habitants. Toutes les tranches d’âge sont concernées, mais les femmes sont davantage atteintes que les hommes.

Comment le PTI se manifeste-t-il ?

Dans un tiers des cas, la maladie est découverte par hasard sans qu’aucune manifestation clinique n’ait été constatée. En revanche, lorsque le nombre de plaquettes descend sous le seuil de 30 000/mm3 de sang, la coagulation se fait moins bien. Des bleus (ecchymoses) et/ou des petites taches rouges de quelques millimètres (pétéchies) peuvent alors apparaître, mais aussi des saignements de nez ou des gencives.

Ce sont ces saignements qui incitent les médecins à suspecter un PTI. Une prise de sang avec numération et formule sanguine montrera une diminution des plaquettes. Le diagnostic ne sera posé que lorsque le médecin aura éliminé toutes les autres causes de baisse des plaquettes, ce qui peut nécessiter la réalisation d’examens supplémentaires, dont un prélèvement de moelle.

Comment traite-t-on un PTI ?

L’évolution d’un PTI est très variable d’une personne à l’autre, et imprévisible. C’est une maladie qui nécessite donc une surveillance régulière.

Si votre nombre de plaquette est supérieur à 30 000/mm3 de sang et que vous ne présentez pas de saignements, vous n’avez pas besoin de traitement particulier, sauf cas spécifique (selon votre âge, la présence d’une autre maladie, si vous prenez des médicaments comme des anti-agrégants plaquettaires par exemple, qui augmentent le risque de saignements).

Si votre médecin estime qu’un traitement est nécessaire, il l’adaptera en fonction d’un certain nombre de critères : votre âge, la présence ou non de maladies associées, le nombre de vos plaquettes, l’importance des saignements.

Les traitements oraux ou injectables initiaux induisent une réponse dans 70% des cas, mais souvent de manière transitoire. En cas d’absence de réponse, d’autres traitements vous seront proposés. Enfin, en cas d’échec de ces traitements, votre médecin pourra vous proposer une splénectomie, c’est-à-dire l’ablation de votre rate.

La rate est un organe non vital où les plaquettes sont le plus fréquemment détruites au cours du PTI. L’ablation de la rate permet aux personnes atteintes de PTI de guérir dans 70% des cas. Il faut noter que l’on vit très bien sans cet organe ; c’est par exemple le cas de nombreuses personnes qui ont eu des accidents de la route. Cependant, la rate a également un rôle de filtre et son ablation peut vous fragiliser et vous rendre plus sensible à certaines bactéries. Il faut donc limiter les risques d’infection et en cas de fièvre, prendre un traitement antibiotique et consulter votre médecin. Le respect du calendrier vaccinal est également nécessaire.

Mon quotidien va-t-il changer ?

  • J’ai un PTI : puis-je faire du sport ?

Vous pouvez tout à fait avoir une activité physique. Cependant, il faut éviter les sports et les activités qui peuvent engendrer des traumatismes ou des risques de saignement : le ski, l’escalade, les sports de contact (sports de combat, football, basket, hand-ball et la moto). En revanche, la marche, l’aquagym, le fitness et la natation (à l’exception des plongeons) ne présentent pas de risque particulier. N’hésitez pas à en parler avec votre médecin.

  • J’ai un PTI : quelles conséquences pour ma santé au quotidien ?

Le PTI n’empêche pas de voyager ni de conduire. Par ailleurs, ne prenez pas de médicament sans en parler à votre médecin référent. De même, en cas de soins dentaires ou d’intervention chirurgicale, ou encore d’hospitalisation en urgence, vous devez impérativement prévenir le praticien et l’équipe soignante, et leur communiquer si possible votre dernier bilan sanguin. Notez également que les médicaments tels que les antiagrégants plaquettaires, certains anti-inflammatoires, et les médicaments anticoagulants doivent être évités et pris uniquement sous surveillance médicale.

D’une manière générale, vous serez suivi(e) par votre médecin qui fera pratiquer des bilans sanguins réguliers.

  • J’ai un PTI : puis-je avoir des enfants ?

Tout d’abord, il faut savoir que le PTI n’est pas une maladie héréditaire : que vous soyez un homme ou une femme, vous ne le transmettrez donc pas à vos enfants. Dans tous les cas, n’hésitez pas à discuter de votre projet avec votre médecin. En cas de PTI chronique, celui-ci préviendra le risque de saignements avec des médicaments et la surveillance sera accrue. Sachez par ailleurs qu’il existe un risque de thrombopénie pour le bébé, mais celle-ci esttoujours transitoire.

Vous pouvez en apprendre davantage sur le purpura thrombopénique immunologique ou rencontrer d’autres personnes qui en sont atteintes en contactant Maladies Rares Info Services au 0 810 63 19 20 ou sur le site www.orphanet.fr.

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