Dr Sylvie ROUX-GUINOT

Endocrinologie
Conventionnement : Secteur 2
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Hirsutisme - Dr Sylvie ROUX-GUINOT - Docvadis

Hirsutisme

L'hirsutisme se manifeste par la présence de poils excessifs dans des zones du corps qui ne sont normalement pas poilues chez la femme (visage, mamelons, dos, fesses, ventre). Si le motif de consultation est essentiellement d'ordre esthétique, il est très important d'en connaître la cause. Dans la plupart des cas, un traitement médical antiandrogène sera prescrit.

Femme à barbe

 

Qu’est ce que l’hirsutisme ?

L'hirsutisme se manifeste par la présence de poils excessifs dans des zones du corps qui ne sont normalement pas poilues chez la femme (visage, mamelons, dos, fesses, ventre). Ces poils sont épais, longs et foncés. La manifestation la plus connue de l’hirsutisme est ce que l’on appelle communément « la femme à barbe ». Au XIX ° siècle, ces femmes à barbe étaient exhibées dans les foires.

Il ne faut pas confondre l'hirsutisme avec une hypertrichose, c'est-à-dire une pilosité excessive dans des zones où la femme est déjà poilue.

Dans nos pays industrialisés, l’hirsutisme représente un handicap social important pour les femmes.       Toutefois, le retentissement psychologique de cet hirsutisme est très variable d’une femme à l’autre et ne dépend pas réellement de sa sévérité.

Certaines femmes brunes d'origine méditerranéenne ou indienne sont, par exemple, davantage poilues que la plupart des femmes asiatiques. Il ne s'agit pas pour autant d'un hirsutisme, mais d’une hypertrichose.

Hirsutisme du visage (source)

 

 L’action des androgènes sur le système pileux

Le follicule pilo-sébacé est constitué par un poil entouré de sa gaine à laquelle est appendue la glande sébacée. Ce follicule pilo-sébacé est androgénodépendant.

L'apparition et le développement des poils dépendent d'hormones mâles, les androgènes et en particulier de la testostérone, qui agissent sur les récepteurs du follicule pileux. Ces androgènes transforment le duvet en un poil dru, épais, pigmenté.

La femme possède en moyenne deux millions de poils. Les poils sont des structures vivantes, ils suivent un cycle en trois étapes qui comporte une phase de croissance, suivie d'un ralentissement, puis c'est la chute. Le cycle du poil dure, en moyenne, 18 mois.

Lorsque l’organisme fonctionne normalement, les hommes ont beaucoup d’androgènes et les femmes très peu.

La testostérone arrive par le sang jusqu’aux follicules pileux. Là, elle se fixe sur les récepteurs aux androgènes qui sont présents à tous les niveaux du poil et de la glande sébacée.

Quand la testostérone se lie à ses récepteurs, elle se lie aussitôt à une enzyme, la 5 alpha réductase, qui transforme la testostérone en un nouvel androgène actif, la DHT (dihydrotestostérone).

Pour faire simple, un récepteur, c’est comme une serrure, la testostérone, c’est la clé qui rentre dans cette serrure, et quand on tourne la clé, c’est la 5-alpha réductase qui  active le système.

Le follicule pilo-sébacé (source)



L’hirsutisme peut avoir deux origines :

- Un excès de production des androgènes par les ovaires ou les glandes surrénales.

- Une hypersensibilité du follicule pileux aux androgènes. En d’autres termes, la peau est trop sensible à un taux normal d'hormones mâles, en raison d’une hyperactivité de la 5 alpha réductase. Par ailleurs, certains médicaments ont des effets similaires à ceux des androgènes ; c'est le cas des stéroïdes anabolisants, par exemple, dont se servent certaines sportives pour se doper.

 

Diagnostic de l’hirsutisme

1)     Vérifier qu’il s’agit bien d’un hirsutisme et non pas d’une hypertrichose

2)    Déterminer son origine à l’aide d’un interrogatoire minutieux et d’un examen clinique soigneux qui préciseront :

-       L’origine géographique

-       La date de début de l’hirsutisme et son évolution

-       L’histoire des cycles ovariens (période qui sépare le premier jour des règles à celui des règles suivantes – normalement 28 jours) : sont-ils normaux, longs, parfois très longs (la femme peut ne pas avoir de règles pendant 2-3 mois) ?

-       La présence d’un syndrome prémenstruel ? Il se manifeste par des douleurs au niveau du ventre, un gonflement, des douleurs aux seins (mastodynies), des troubles de l’humeur. Ces signes peuvent apparaître 2-3 jours avant les règles, voir beaucoup plus.

-       La Présence ou non d’acné, de séborrhée du visage (peau grasse)

-       La présence ou non d’alopécie (chute de cheveux)  et de séborrhée du cuir chevelu (cheveux gras, fréquence des shampoings)

-       Prise de poids ?

-       L’existence d’antécédents familiaux d’hirsutisme ?

-       Signes de virilisation à type de voix rauque, hypertrophie du clitoris.

-       La prise de médicaments comme les stéroïdes anabolisants ou les traitements oestroprogestatifs à effets androgéniques marqués.

 

Ainsi après cette étape, la cause de l’hirsutisme peut déjà être suspectée :

-       Un hirsutisme récent et explosif fait suspecter une tumeur ovarienne sécrétant de la testostérone.

-       Un hirsutisme qui est apparu à la puberté et est associé à des troubles des règles, est souvent du à des ovaires micro-polykystiques.

-       Un hirsutisme ancien, généralisé, d’aggravation progressive, avec des cycles normaux évoque un hirsutisme idiopathique.

-       Un hirsutisme ancien, important chez une femme petite, trapue, ayant une hypertrophie du clitoris, des antécédents familiaux d’hirsutisme doit faire penser au déficit d’une enzyme surrénalienne, la 21-hydroxylase.

 

Explorer l’hirsutisme :

- Le bilan hormonal doit être pratiqué dans un laboratoire spécialisé en début de cycle, entre le 2° et le 5° jour du cycle (le 1° jour des règles est considéré comme le 1° jour du cycle).Le dosage dans le sang de la testostérone est fondamental.

- l’échographie des ovaires, qui sera pratiquée à la même période, mettra en évidence l’existence ou non de microkystes.

 

Les différents types d’hirsutisme :

Hirsutisme dit « idiopathique »

Il représente 5 à 15 % des causes d’hirsutisme.

L’hirsutisme est ancien et d’aggravation progressive.Les femmes ont des cycles réguliers, le bilan hormonal est normal (pas d’augmentation de la testostérone) de même que l’échographie des ovaires. Les androgènes sont sécrétés en quantité normale, mais l’activité du récepteur aux androgènes est augmentée, ce qui augmente la pousse des poils.

Ces femmes, à bilan normal, pourront bénéficier d’un traitement antiandrogène. 

 

Le syndrome des ovaires polykystiques

Qu’est ce que c’est ?

Normalement chaque mois un follicule contenant un oeuf se développe et si l'oeuf est fécondé par le sperme il y aura grossesse. Si l'oeuf n'est pas fécondé des règles apparaîtrons.

Dans le syndrome des ovaires polykystiques, cette évolution naturelle est perturbée Il y a beaucoup de follicules mais ils ne mûrissent pas et il n'y a pas d'oeuf.  Les ovaires sont volumineux et les taux d'androgènes sont élevés.

Le syndrome des ovaires polystiques est fréquent et affecte 5 à 10% des femmes et est la cause de 70% des hirsutismes.

Il s'accompagne de :

-       acné et séborrhée du visage, cheveux gras

-       troubles des règles : cycles longs (souvent supérieurs à 35 jours) avec ou sans syndrome prémenstruel.

-       La testostérone peut être normale mais est le plus souvent un peu augmentée.

-       L’échographie met en évidences de gros ovaires porteurs de nombreux micro-kystes (au moins 10 dont la taille est inférieure à 5mm).

Ces femmes pourront bénéficier d’un traitement antiandrogène.

 

Le déficit en 21-hydoxylase

Il est plus rare. Il y a un sujet atteint sur 5 à 10 000 naissances.   

Il doit être recherché par des examens hormonaux spécifiques (dosage de la 17-hydroxyprogestérone) chez les femmes ayant des antécédents familiaux d’hirsutisme

Ces femmes pourront bénéficier d’un traitement antiandrogène.

 

Une tumeur de l’ovaire

C'est une cause très rare d’hirsutisme et nécessite l’ablation chirurgicale de la tumeur.

 

Le traitement de tous les hirsutismes (en dehors des causes tumorales)

Le traitement médical

L’hirsutisme est une maladie et son traitement est remboursé. Un seul médicament a l’ Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) pour traiter l’hirsutisme, il s’agit de l’acétate de cyprotérone (cps dosés à 50 mg). C’est un anti-androgène puissant qui a plusieurs mécanismes d’action,

C’est un progestatif de synthèse qui a un effet antigonadotrope, c’est à dire qu’il met les ovaires au repos. Cela entraîne, la suppression de la sécrétion d’androgènes par les ovaires et, à partir du 3° mois de traitement, la disparition des microkystes ovariens. Par ce mécanisme, il est contraceptif. Les ovaires étant au repos ne sécrètent plus d’estrogènes (hormones féminines) ; c’est la raison pour laquelle on associe toujours la prise d’acétate de cyprotérone à celle d’un estrogène naturel (le 17-ß estradiol) en comprimé ou en patch.

 

Il a un effet antiandrogène : il inhibe de façon spécifique la liaison de la DHT à son récepteur, au niveau du follicule pileux. Rappelons qu’un récepteur, c’est comme une serrure, la testostérone, c’est la clé qui rentre dans la serrure, et quand on tourne la clé ; c’est la 5-alpha réductase qui  active le système. L’acétate de cyprotérone, prend la place de la clé dans la serrure et empêche la 5-alpha réductase d’agir. 

Le schéma  thérapeutique consiste, le plus souvent,  en la prise d’un comprimé par jour d’acétate de cyprotérone pendant 20 jours associée à celle d’un estrogène naturel pendant la même durée. Le traitement est arrêté pendant 8 jours, puis repris pendant 20 jours.

L’amélioration sur l’acné et la séborrhée du visage est rapide, dès le 1° cycle de traitement.     De même, la séborrhée du cuir chevelu disparaît dès le début du traitement ; la femme ne se lave plus les cheveux que tous les 4-5 jours. L’acétate de cyprotérone qui ralentit la pousse des poils, a un effet inverse sur les cheveux : il stoppe leur chute.

L’amélioration de l’hirsutisme ne commence qu’à partir du 3° mois de traitement, en raison du cycle du poil qui est de 18 mois. A partir du 5°-6 ° mois de traitement, les poils sont plus fins, moins denses.

Ce traitement est très bien supporté et transforme la vie des femmes ayant un hirsutisme sévère. Toutefois, il est important de savoir que ce traitement réduit, retarde ou supprime les règles.

L’acétate de cyprotérone ralentit la pousse des nouveaux poils, d’où la nécessité d’un traitement complémentaire esthétique.

L'Agence Nationale de Sécurité du Médicament (ANSM) a déclaré en septembre 2018 une augmentation du risque de méningiome avec la prise d'Androcur. Ce risque est augmenté en fonction de la dose, de la durée de la prise d'Androcur (plus de 5 ans) et de l'âge de la patiente (plus de 50 ans).

Dans ce contexte l'ANSM a rappelé que l'usage d'Androcur est contre indiqué en cas de méningiome, ou d'antécédents de méningiome. Ces tumeurs bénignes se stabilisent ou régressent la plupart du temps à l'arrêt du traitement.                                                                                                                  L'Androcur doit être donné aux femmes jeunes ayant un hirsutisme majeur, non tumoral (idiopathique, syndrome des ovaires polykystiques) ayant un retentissement sur la vie psycho-affective et sociale.                                                                                                                                    L'utilisation d'Androcur est à proscrire dans les hirsutismes modérés et chez la femme ménopausée.

L'ANSM recommande de réaliser une IRM cérébrale en début de traitement chez tous les patients.     En cas de poursuite du traitement, l'IRM sera renouvelée à 5 ans, puis tous les 2 ans, si l'IRM à 5 ans est normale. Chez les patients ayant arrêté le traitement, il n'est pas nécessaire de faire une IRM.

 

Le traitement cosmétique : l’épilation

L’épilation électrique est efficace mais longue, car le dermatologue doit traiter chaque poil par électrolyse.  Elle est, en partie, prise en charge par la Sécurité Sociale pour le visage et le décolleté.

L’épilation au laser permet de traiter des zones plus importantes. Elle n’est pas prise en charge par la Sécurité Sociale. Il existe différents types de laser que le dermatologue choisira en fonction du type de poils et de peau. Plusieurs séances sont nécessaires. 

 

Publications

- Conduite à tenir devant un hirsutisme : Bulletin d’Esthétique Dermatologique et de Cosmétologie : 1995, vol 3, n°1, pp 7-14

- Alopécie androgénétique révélant une tumeur ovarienne androgéno-secrétante : Annales de dermatologie et de vénérologie : 2001, vol 128, n° 11, pp 1241-1244

- Deux observations familiales de déficit en 21-hydroxylase : Annales de dermatologie et de vénérologie : 1995, vol 122, n° 10, pp 697-700

- Publication en cours : Alopécie androgénique révélant une hyperthécose ovarienne

 

 

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