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Diabete insipide

 Finalement, peu de diabètes insipides sont réellement idiopathiques

Finalement, peu de diabètes insipides sont réellement idiopathiques

La première démarche devant un diabète insipide (DI) consiste à distinguer les causes centrales des néphrologiques.

 

Lorsqu'une origine centrale est affirmée, une imagerie cérébrale et une évaluation de la fonction hypothalamo-hypophysaire sont indispensables. Ce bilan fait, un diagnostic étiologique est parfois porté qui peut être celui d'histiocytose de Langherans, de germinome, de processus inflammatoire ou auto-immun. Dans le cas contraire, le diagnostic de DI idiopathique (DII) est retenu. L'appréciation de sa fréquence varie de 6 % à 68 % en fonction de l'évaluation et du suivi de ces patients.

 

Des investigateurs américains ont conduit une étude rétrospective, multicentrique sur deux groupes de patients. Un premier, de 105, observé entre 1980 et 1989 n'incluait pas les DI néphrogéniques ou suivant une chirurgie ou une chimiothérapie. Seul le diagnostic final a été retenu. Le second groupe observé après 1990, a réuni 30 patients, encore suivis par un pédiatre endocrinologue, pour lesquels le diagnostic de DII avait été porté initialement.

Dans le 1er groupe, 34 % des patients avaient une tumeur : craniopharyngiome (18 %), germinome (10 %), autres (6 %) ; 19 % avaient une histiocytose, 20 % une malformation (11 % encéphalocèle/holoprosencéphalie, 8 % dysplasie septo-optique, 1 % déficit hormonal multiple), 4 % une cause infectieuse et 12 % des causes variées (trauma, hémorragie, syndromes génétiques). Au final, 11 % des DI demeuraient idiopathiques.

 

Dans le second groupe, le diagnostic de DI avait été porté à l'âge médian de 8,5 ans (5 mois à 15 ans). La dernière évaluation a eu lieu à l'âge médian de 15,5 ans après un suivi de 7 ans (18 mois à 17 ans ½). Une c ause de DI a été trouvée secondairement pour 11 patients (37 %) : une histiocytose 5 fois, 14 mois (1 à 126) après le diagnostic initial, et un germinome une fois, 57 mois après. Une anomalie génétique de la synthèse de la vasopressine a été mise en évidence 5 fois en raison d'antécédents familiaux mais en leur absence, les recherches ADN n'ont pas été faites pour les autres. De surcroît, 10 des 30 patients ont révélé secondairement d'autres déficits hormonaux : 8 en GH ( Growth Hormone ), 1 à 105 mois plus tard, dont un par germinome et 3 par histiocytose ; 7 un déficit en thyrotropine (médiane 17 mois plus tard), dont 6 avaient aussi un déficit en GH, 3 un déficit en corticotropine et 1 en gonadotropine. Un déficit isolé hypothalamo pituitaire autre que concernant la GH n'a été observé que 2 fois. Douze des 30 patients n'ont pas eu d'autres déficits hormonaux dont 5 porteurs d'une anomalie génétique.


L'index de qualité de vie n'était pas altéré chez ces patients atteints de DII.

 

Au total, seule une faible proportion des DI le reste durant le suivi. Une tumeur peut se révéler jusque 21 ans après.

 

Richards GE et al. Natural history of idiopathic diabetes insipidus. J Pediatr 2011 ;159 :566-70 Pr JJ Baudon

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