Centre de Coordination en Cancérologie Guillaume
Tumeur desmoïde : Attention à la prise en charge - Centre de Coordination en Cancérologie Guillaume - Docvadis

Tumeur desmoïde : Attention à la prise en charge

Bien que n'ayant pas de risque de métastase, la tumeur desmoïde peut être localement invasive et hautement récidivante. Elle doit être prise en charge par une équipe d'oncologie spécialisée Sarcome.

Appelée également fibromatose agressive, la tumeur desmoïde (TD) fait partie des tumeurs des tissus mous. Elle peut affecter toutes les parties du corps (atteintes extra-abdominale, abdominale et intra-abdominale) et résulte de la prolifération de myofibroblastes bien différenciés.

Les mécanismes étiopathogéniques exacts sont toujours inconnus, mais ils semblent avoir une origine multifactorielle avec l'implication de facteurs hormonaux et génétiques. Des mutations somatiques du gène CTNNB1 codant pour la béta-caténine ont été retrouvées dans environ 85% de cas sporadiques. Dans les cas de polypose adénomateuse familiale, la TD a été associée à des mutations du gène suppresseur de tumeur APC codant pour la protéine polypose colique adénomateuse.

Prise en charge spécialisée

Le diagnostic définitif ne peut être porté avec certitude que par l'analyse histologique de la biopsie. Ce diagnostic est parfois difficile du fait d'un risque de confusion avec des sarcomes ou d'autres tumeurs bénignes.

Il est important que les lames soient examinées par un expert ayant l'expérience de ces tumeurs et le matériel pour la recherche de mutations de la béta-caténine. Par conséquent, l'échantillon doit être envoyé à l'un des 3 centres du Réseau de Référence en Pathologie des Sarcomes (RRePS) : 

Bien que la chirurgie d'exérèse ait été le traitement de premier choix pour ce type de tumeur, la prise en charge privilégiée est aujourd'hui la stratégie de "Wait and see" selon les dernières recommandations de l'European Society for Medical Oncology (Mise à jour 2017).

Cette prise en charge doit être faite par un centre expert des tissus mous du réseau NetSarc.

Pour télécharger la liste des centres, cliquez sur le lien suivant :

3C Guillaume

20 Avenue Capitaine Georges Guynemer,
14000 Caen, France

Contacts

  • Fixe : 02 31 78 59 89

Documents similaires

  • Liste des réseaux nationaux

    On appelle habituellement « cancers rares » les tumeurs qui représentent moins de 1 pour 100 des cancers. Afin de mieux garantir la qualité et la sécurité de la prise en charge des patients atteints de ces cancers, des réseaux ont été mis en place.

    Lire la suite
  • RCP RENATEN 2019

    Le Réseau RENATEN comprend 17 centres experts répartis sur l'ensemble du territoire français, spécialisés dans la prise en charge des patients porteurs de tumeurs neuro-endocrines.

    Lire la suite
  • Tumeurs Malignes Rares Gynécologues

    Les référentiels ont été élaborés par les experts nationaux à partir des données de la littérature et de leur expérience.

    Lire la suite

Ce site n'a pas pour vocation de remplacer une consultation médicale